
Ham试验通常被用于诊断的疾病是 A. PNH B. 自身免疫性溶血性贫血 C. 遗传性球形细胞增多症 D. G-6-PD缺陷症 E. HbH病
这是一个关于血液学中特殊实验室检查适应证的题目。Ham试验(酸化血清溶血试验)是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的特异性检查。
答案解析:
Ham试验的原理:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的红细胞由于细胞膜表面缺乏GPI锚连蛋白(如CD55和CD59),对补体敏感性异常增高。在酸化的血清中(pH 6.8~7.0),补体途径被激活,患者的红细胞会发生溶血。
临床意义:该试验是诊断PNH的确诊性试验,阳性结果支持PNH的诊断。
各选项分析:
A. PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症):Ham试验的特异性适应证,正确。
B. 自身免疫性溶血性贫血:主要依赖直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)诊断。
C. 遗传性球形细胞增多症:主要依赖红细胞渗透脆性试验。
D. G-6-PD缺陷症:主要依赖高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD酶活性测定等。
E. HbH病:属于地中海贫血的一种,主要依赖血红蛋白电泳。
正确答案:A. PNH