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Ham试验通常被用于诊断的疾病是 A. PNH B. 自身免疫性溶血性贫血 C. 遗传性球形细胞增多症 D. G-6-PD缺陷症 E. HbH病

Ham试验通常被用于诊断的疾病是 A. PNH B. 自身免疫性溶血性贫血 C. 遗传性球形细胞增多症 D. G-6-PD缺陷症 E. HbH病

这是一个关于血液学中特殊实验室检查适应证的题目。Ham试验(酸化血清溶血试验)是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的特异性检查。

答案解析:

Ham试验的原理:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的红细胞由于细胞膜表面缺乏GPI锚连蛋白(如CD55和CD59),对补体敏感性异常增高。在酸化的血清中(pH 6.8~7.0),补体途径被激活,患者的红细胞会发生溶血。

临床意义:该试验是诊断PNH的确诊性试验,阳性结果支持PNH的诊断。

各选项分析:

A. PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症):Ham试验的特异性适应证,正确。

B. 自身免疫性溶血性贫血:主要依赖直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)诊断。

C. 遗传性球形细胞增多症:主要依赖红细胞渗透脆性试验。

D. G-6-PD缺陷症:主要依赖高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD酶活性测定等。

E. HbH病:属于地中海贫血的一种,主要依赖血红蛋白电泳。

正确答案:A. PNH

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