瑞夷综合征(名词解释)

瑞夷综合征(名词解释)

瑞夷综合征（Reye syndrome），又称雷氏综合征，是一种罕见但可能危及生命的急性疾病，主要发生在儿童和青少年中。其特征是急性脑病和肝脏脂肪变性（肝脏内脂肪大量堆积），常发生于病毒感染（如流感或水痘）恢复期，并与使用水杨酸类药物（尤其是阿司匹林）密切相关。

主要特点：

病因：确切机制尚不完全清楚，但普遍认为与病毒感染期间或之后服用阿司匹林或其他水杨酸类药物有关。可能涉及线粒体功能受损，导致脑部和肝脏代谢紊乱。

临床表现：

前期：类似上呼吸道感染或水痘等病毒感染的恢复期。

急性期：突发严重呕吐、嗜睡、意识模糊、烦躁不安、定向力障碍，迅速进展为惊厥、昏迷甚至脑疝。

肝损伤：肝脏肿大、肝功能异常（但通常无黄疸），血氨水平显著升高。

诊断：基于典型病史（病毒感染后服用阿司匹林）、临床表现、血液检查（高血氨、肝酶升高、低血糖）及排除其他疾病（如脑炎、中毒等）。

治疗：无特异性疗法，以重症监护支持治疗为主，包括控制颅内压、纠正代谢紊乱、维持生命体征，严重时需机械通气。

预防：关键措施是避免对儿童和青少年病毒感染期间使用阿司匹林。目前多数国家已明确警示，儿童流感或水痘患者应使用其他退热药（如对乙酰氨基酚或布洛芬）。

注意：

自20世纪80年代各国医学界提出警示后，因阿司匹林在儿童中使用的减少，该病发病率已显著下降。

瑞夷综合征病情凶险，死亡率较高，幸存者可能留有神经功能后遗症（如智力障碍、运动障碍）。

因此，瑞夷综合征是儿科急诊中的重要警示性疾病，强调对儿童发热或病毒感染时谨慎用药的必要性。